Болезнь Раннего Закрытия Швов

Заболевание диагностируется с частотой 0.5-1 случай на 1000 новорожденных, преимущественно у мальчиков.

Патология может выступать изолированно либо в сочетании с аномалиями развития других органов и систем (как составляющая синдрома Аперта, Пфайфера), нередко сопровождается нарушением развития головного мозга.

Этиология и патогенез нарушения

Швы представляют собой тонкие прослойки волокнистой ткани, расположенные между черепными костями и образующие при слиянии роднички («мягкие места»). Они позволяют черепу изменять свою конфигурацию при прохождении ребенка по родовым путям, тем самым препятствуя травматизму при родах.

В норме закрытие родничков происходит к концу первого года жизни ребенка. При преждевременном их заращивании и раннем окостенении швов наблюдается картина краниостеноза, степень выраженности которой напрямую зависит от момента начала заболевания.

В случае если швы закрылись во внутриутробном периоде, деформация черепа будет значительна, если после рождения — выражена в меньшей степени.

Патогенетически основная роль в развитии заболевания принадлежит нарушению кровообращения и метаболизма в костной ткани, что может быть спровоцировано следующими факторами:

• генетические мутации и наследственная обусловленность;
• инфекции, перенесенные внутриутробно (краснуха, грипп, герпес и т. д.);
• воздействие на плод неблагоприятных факторов внешней среды (вредные привычки матери, бытовые и промышленные токсины, облучение, прием некоторых лекарственных препаратов);
• механическое сдавливание головки плода в полости матки;
• придание неправильного положения новорожденному, обездвиженность в младенческом возрасте, ограничение двигательных возможностей;
• родовые травмы и заболевания, перенесенные в первые месяцы жизни.

Разновидности аномального развития

В зависимости от количества, вовлеченных в патологический процесс швов, выделяют краниостеноз:

• простой (закрытие только одного шва),
• сочетанный (заращение нескольких),
• сложный (все черепные швы вовлечены).

Кроме того, заболевание подразделяют на следующие формы:

Характер клинической картины

Закрытие только одного шва обычно представляет собой проблему, связанную с дефектом скорее косметическим.

При сочетанном поражении клиническая картина гораздо ярче, в ней выступают значительная деформация черепа, характерная для каждого типа краниостеноза и неврологические симптомы (обусловлены повышением внутричерепного давления, что связано с непропорционально медленным ростом черепа, недостаточным для объема головного мозга):

Присутствуют глазные симптомы:

• двусторонний экзофтальм (пучеглазие);
• застойные изменения сетчатки;
• снижение или потеря зрения.

Психические нарушения вариабельны, может выступать заторможенность либо повышенная возбудимость, умственное развитие, как правило, замедленно.

Установка диагноза

Для постановки диагноза необходимо проведение комплексного разностороннего обследования. Помимо выяснения жалоб и анамнеза заболевания (время появления основных симптомов, их прогрессирование), важен сбор акушерского анамнеза матери (особенности протекания беременности, перенесенные в этот период заболевания, вредные воздействия, осложнения в родах).

Обязательно проводится полный осмотр ребенка, детально изучается строение черепа, форма и размеры головки, пальпаторно оценивается степень заращения швов и родничков.

Неврологический осмотр выявляет общемозговые и очаговые признаки поражения головного мозга (патологические рефлексы, нистагм, парез взора и т. д.).

Офтальмолог оценивает степень нарушений со стороны органа зрения (застойные изменения на глазном дне, отек диска зрительного нерва, его атрофия, экзофтальм). Генетическое исследование помогает установить наследственную природу заболевания.

Кроме того, выполняется ряд инструментальных методов диагностики, позволяющих определиться с дальнейшей тактикой ведения пациента:

Современная хирургия

При преждевременном закрытии швов применяется преимущественно оперативное лечение, главной целью которого является увеличение объема черепа и создание благоприятных условий для нормального развития структур мозга.

Техника операции заключается в выполнении рассечения мягких тканей и костной пластике. В ходе вмешательства корригируются дефекты черепа и устраняется внутричерепная гипертензия.

Считается, что операция целесообразна до трехлетнего возраста, когда отмечается наиболее интенсивное формирование мозговых структур у ребенка. Выполненная своевременно, она позволяет предупредить сдавление мозговых структур и практически полностью нивелирует предшествующие симптомы заболевания, в том числе и грубый косметический дефект.

Оперативное лечение не показано в случае:

• компенсированного краниостеноза;
• необратимой утраты зрения и умственной отсталости без признаков внутричерепной гипертензии;

На фото череп до и после операции по коррекции краниостеноза

Относительным (временным) противопоказанием является острое заболевание либо хроническое в стадии обострения, гнойные инфекции кожных покровов, рецидивирующие воспаления верхних дыхательных путей.

В послеоперационном периоде показан курс физиотерапевтических процедур и симптоматической лекарственной терапии, а также длительное наблюдение.

Прогноз и профилактика

Ранняя диагностика и своевременное оперативное вмешательство позволяют предупредить развитие серьезных последствий. В этом случае прогноз для жизни и нормального развития ребенка благоприятен.

Утрата зрения, умственная отсталость, судорожный синдром, постоянная головная боль и грубая деформация черепа осложняют течение патологии и приводят к инвалидности.

В целях профилактики показано:

• проведение медико-генетического консультирование семейных пар из групп риска;
• ограничение воздействия на организм беременной неблагоприятных внешних факторов;
• отказ от курения и других вредных привычек;
• предупреждение и своевременное лечение заболеваний будущей матери и новорожденного.

И самое важное, в случае появления у младенца симптомов, вызывающих беспокойство, родителям необходимо срочно обратиться к специалисту. Своевременность лечения позволит избежать грозных последствий краниостеноза и даст ребенку возможность на нормальную жизнь.

Относительным (временным) противопоказанием является острое заболевание либо хроническое в стадии обострения, гнойные инфекции кожных покровов, рецидивирующие воспаления верхних дыхательных путей.

Краниосиностоз — серьезная врожденная аномалия

Причины формирования

Специалисты пока не могут точно ответить на вопрос, на фоне чего происходит развитие краниосиностоза. Достоверной является только одна причина — генная аномалия, при которой отмечается нарушение синтеза рецепторов к фактору роста фибробластов. Также выдвигаются теории о следующих состояниях, на фоне которых формируется данное нарушение:

• наследственные заболевания;
• нарушения гормонального фона во время беременности;
• сдавливание костей головы стенками матки;
• перинатальные травмы.

Фактически при данном заболевании происходит раннее срастание одного или нескольких швов черепа. Чаще всего эта патология влияет на сагиттальный шов. Если же поражаются несколько швов, это сопровождается повышением внутричерепного давления, отеком или полным отмиранием зрительного нерва. Таким образом, тяжесть состояния при данном заболевании индивидуальна.

Классификация

В зависимости от причины, которая привела к развитию заболевания, выделяют две формы:

• изолированная;
• сочетанная.

Изолированная форма характеризуется отсутствием сопутствующих заболеваний. Сочетанная, в свою очередь, развивается на фоне дисплазии костей лица или же синдрома Смита-Лемли-Опица.

В зависимости от количества швов, которые срослись раньше времени, существует моносиностоз, сопровождающийся срастанием одного шва. К примеру, преждевременным закрытием метопического. Также выделяют полисиностоз, когда заболеванием затронуто несколько швов, но не больше трех.

В том случае, если раньше времени закрылись абсолютно все швы, речь идет о пансиностозе. Данная форма заболевания встречается достаточно редко. В этом случае, помимо сагиттального, также повреждены и остальные швы — лямбдовидный, коронарный и метопический.

Проявления заболевания

Первые признаки патологии проявляются непосредственно после рождения. Так, у детей обычно наблюдаются следующие клинические проявления:

• преждевременное закрытие родничка;
• повышенный уровень внутричерепного давления;
• искривленная голова;
• симптом Грефе;
• судорожный синдром.

В зависимости от затронутого шва, изменения также отличаются. Повреждение саггитального шва приводит к изменению переднезаднего размера черепа в сторону его увеличения. Часто сопровождается задержками в развитии.

Если же речь идет о лямбдовидном шве, проявления могут отсутствовать. Это связано с минимальными нарушениями в работе нервной системы и положительной динамикой патологии по мере роста. Диагноз в этом случае поставить очень сложно.

Раннее зарастание коронарного шва приводит к ряду изменений, а именно:

• уплощение лобной кости;
• искривление носовых костей;
• косоглазие;
• неправильный прикус;
• деформация черепа в виде башни, если речь идет о двустороннем поражении.

Самая редкая и тяжелая форма, которой может проявляться краниосиностоз, — сочетанная с врожденными пороками развития. В этом случае отмечаются значительная дыхательная недостаточность, невозможность правильно есть, а также нарушение работы зрительного анализатора вплоть до слепоты. Если своевременно не была проведена операция, больные редко доживают до года.

Обследование

Помимо визуального осмотра, для постановки правильного диагноза может потребоваться проведение инструментальных исследований, а именно:

• нейросонография;
• МРТ или КТ головы;
• рентген;
• офтальмоскопия.

Большую популярность набирает исследование генов на наличие специфических аномалий. производится в гене MSX2, расположенном в 5 хромосоме. Для того чтобы уточнить тяжесть состояния и прогноз заболевания, может потребоваться консультация узких специалистов — окулиста и нейрохирурга.

Лечебные мероприятия

Проведение операции по коррекции имеющихся костных деформаций — единственный метод лечения заболевания. Рекомендуется проводить вмешательство до достижения ребенком возраста 7 месяцев. Это объясняется тем, что именно до этого возраста мозг развивается наиболее активно.

Объем вмешательства напрямую зависит от типа краниосиностоза, а также наличия сопутствующих патологий. В некоторых случаях лечение могут откладывать до более позднего возраста, если изменения костных структур не становятся причиной функциональных нарушений, а приводят исключительно к эстетическим неудобствам.

Последствия

Помимо эстетических неудобств, патология может привести к ряду проблем, а именно:

• неправильное развитие позвоночника;
• дисфункция суставов;
• задержка физического и психического развития;
• нарушение формирования челюстей;
• приступы остановки дыхания;
• слепота.

Чаще всего такие осложнения развиваются на фоне комбинированных форм краниосиностоза. Для того чтобы избежать таких серьезных последствий, необходимо своевременно произвести оперативное вмешательство.

Профилактика

Специфической профилактики по развитию данной патологии не существует. Так, беременным рекомендуется соблюдать следующие общие правила:

• тщательное планирование беременности с консультацией генетика;
• профилактические осмотры во время вынашивания плода;
• исключить вредные привычки;
• правильное питание;
• достаточная физическая нагрузка;
• коррекция уровня минералов и витаминов.

Соблюдение этих простых правил позволяет не только снизить риск развития скелетных патологий, но и других врожденных заболеваний, которые могут угрожать жизни плода.

Краниосиностоз — серьезное заболевание, единственным методом избавления от которого является оперативное вмешательство. Характеризуется простотой диагностики и серьезными осложнениями, вплоть до летального исхода, при отсутствии соответствующего лечения.

Краниосиностоз — серьезная врожденная аномалия

Краниостеноз — (от греч. kranion — череп и stenosis — сужение) преждевременное закрытие черепных швов или их их врожденное отсутствие.

Череп младенца состоит из 6 костей черепа: лобная кость, затылочная кость, две теменные кости, две височные кости. В норме все эти кости черепа не сращены, передний и задний родничок открыты. Кости, перечисленные выше, удерживаются вместе сильными, эластичными тканями, называемыми швами. Без гибкости этих швов, мозг ребенка не может расти должным образом. Мозг растет и крышка черепа ребенка должна также расширяться. Швы реагируют на рост мозга путем «растягивания» и «производят» новую кость, тем самым позволяя черепу расти вместе с мозгом. Нормальный рост черепа происходит перпендикулярно к каждому шву.

Задний родничок закрывается к концу 2-го месяца, передний — в течение 2-го года жизни. К концу 6-го месяца жизни кости свода черепа соединяются между собой плотной фиброзной мембраной. К концу 1-го года жизни размер головы ребенка составляет 90%, а к 6 годам он достигает 95% от размера головы взрослого человека. Смыкание швов путем соединения зубчатых краев костей начинается к концу 1-го года жизни и полностью заканчивается к 12-14-летнему возрасту.

Преждевременное и неравномерное зарастание родничков и черепных швов у детей — краниостеноз — препятствует нормальному развитию мозга и ведет к созданию условий для ликвородинамических нарушений. Ликвородинамическими нарушениями принято называть патологические состояния, при которых нарушена секреция, резорбция и обращение цереброспинальной жидкости. Частота краниостеноза — 1 на 1000 новорожденных. При краниостенозе обычно повышено внутричерепное давление, в связи с этим характерна гипертензионная головная боль, возможны развитие застойных дисков зрительных нервов с последующей их вторичной атрофией и нарушением зрения, отставание в умственном развитии.

Причины

Различают первичный (идиопатический) и вторичный краниосиностозы. Развитие вторичного краниосиностоза может быть обусловлено различными причинами. К ним могут быть отнесены витамин D-дефицитный рахит, гипофосфатемия, передозировка тиреоидного гормона в случаях лечения врожденной гипотиреоидной олигофрении (кретинизма).

Что происходит?

Зарастание швов черепа не только преждевременное, но и неравномерное обычно ведет к деформации черепа. В процессе контроля за развитием формы мозгового черепа учитывается так называемый черепной индекс (ЧИ) — соотношение поперечного размера черепа к продольному его размеру, умноженное на 100. При нормальном (среднем) соотношении поперечного и продольного размеров головы (при мезоцефалии) черепной индекс у мужчин составляет 76-80,9, у женщин — 77-81,9.

При преждевременном зарастании сагиттального шва (сагиттальном синостозе) развивается долихоцефалия, при которой череп увеличивается в переднезаднем направлении и оказывается уменьшенным в поперечном размере. В таких случаях голова оказывается узкой и удлиненной. ЧИ при этом меньше 75.

Вариантом деформации черепа, при которой череп имеет увеличенный поперечный размер в связи с преждевременным заращением коронарных (венечных) швов (коронарный, или венечный, синостоз), является брахицефалия (от греч. brachis — короткий и kephale — голова), голова при этом широкая и укороченная, черепной индекс свыше 81. При брахицефалии в связи с двусторонним коронарным синостозом лицо уплощено, нередко проявляется экзофтальм — смещения кпереди одного или обоих глазных яблок.

При преждевременном заращении коронарного шва с одной стороны развивается плагиоцефалия, или косоголовость (от греч. plagios — косой и kephale — голова). В таких случаях череп асимметричен, лобная кость на стороне синостоза уплощена, на этой же стороне возможны экзофтальм и увеличение средней и задней черепных ямок.

Вариант деформации черепа, характеризующийся узкой лобной и широкой затылочной костями, формируется в связи с преждевременным зарастанием лобного шва. Лобные кости при этом срастаются под углом (в норме зарастание лобного шва происходит только к концу 2-го года жизни) и на месте лобного шва формируется «гребень». Если в таких случаях компенсаторно увеличиваются задние отделы черепа и углубляется его основание, возникает тригонокрания, или треугольный череп (от греч. trigonon — треугольник, kephale — голова).

Изолированный синостоз ламбдовидного шва встречается крайне редко и сопровождается уплощением затылка и компенсаторным расширением передней части черепа с увеличением переднего родничка. Нередко он сочетается с преждевременным закрытием сагиттального шва.

При вторичном краниостенозе на раннем этапе его развития может быть эффективно консервативное лечение основного заболевания. При первичном краниостенозе, а также при вторичном краниостенозе в случае уже развившейся значительной внутричерепной гипертензии показана декомпрессивная операция: формирование краниоэктомических проходов шириной до 1 см по линии шовных окостенений. Своевременное хирургическое лечение при кра- ниостенозе может обеспечить в дальнейшем нормальное развитие мозга.

Лечение

Самым активным периодом роста головного мозга считается возраст до двух лет. Таким образом, с функциональной точки зрения предотвратить краниостеноз можно ранним хирургическим лечением. Оптимальным возрастом для проведения операции по поводу краниосиностоза можно считать период с 3 до 9 месяцев. Преимуществами лечения в данном возрасте можно считать: легкость манипулирования с тонкими и мягкими костями черепа; облегчение окончательного ремоделирования формы черепа быстро растущим мозгом; более полное и быстрое заживление остаточных костных дефектов.

Если лечение выполняется после пяти лет, сомнительно, что оно приведет к значительному улучшению функции головного мозга. В большей степени операция будет направлена на устранение деформации головы. Основной особенностью современного хирургического лечения является не только увеличение объема черепа, но и исправление его формы и сочетанной деформации лица в ходе одной операции.

На что следует обратить внимание родителям

• Необычная форма головы ребёнка
• Раннее закрытие большого родничка (до года)
• Несоответствие темпов роста окружности головы ребенка возрастной норме (см. окружность головы мальчиков и окружность головы девочек)
• Плохой сон, беспокойство ребёнка, ухудшение ребёнка при перемене погоды, срыгивание, отставание в психомоторном развитии (см. психомоторное развитие ребенка)

При обнаружении у ребёнка указанных выше симтомов следует обратиться к специалистам:

• Невропатологу – оценивает наличие неврологичекой симптоматики, задержку темпов развития ребёнка
• Офтальмологу – оценивает признаки внутричерепной гипертензии по результам осмотра глазного дна (в запущенных случаях — снижение остроты зрения)
• Педиатру – оценивает наличие других аномалий развития органов и систем, соматическую патологию
• Генетику – выявляет наличие генетического характера заболевания, вероятности аномалий других органов и систем и прогноз повторения схожей патологии у следующего ребёнка

Обратите внимание на то, что лучше перестраховаться и направить ребенка с деформацией черепа к специалисту, чем пропустить патологию.

Краниостеноз — (от греч. kranion — череп и stenosis — сужение) преждевременное закрытие черепных швов или их их врожденное отсутствие.

Краниосиностозом называют патологию заращивания швов черепной коробки, являющуюся причиной возникновения деформации нормальной формы головы. Метопический синостоз (тригоноцефалия) – самый редкий вид краниосиностоза, занимающий около 10-25% среди подобных заболеваний.

Метопический синостоз у ребенка в основном диагностируется еще в роддоме. Легкие формы могут быть выявлены при осмотре неонатологом или педиатром (в более позднем возрасте). Лечится тригоноцефалия при помощи оперативного вмешательства.

Классификация краниосиностоза и причины его развития

Нормальная оссификация свода черепа начинается в центральной области каждой кости черепной коробки и проходит наружу к черепным швам. Что показывает на норму?

• Когда венечный шов отделяет две лобные кости от теменных костей.
• Метопический шов отделяет лобные кости.
• Сагиттальный шов отделяет две теменные кости.
• Лямбдовидный шов отделяет затылочную кость от двух теменных костей.

Основным фактором, который сдерживает несвоевременное сращение костей черепа, считается продолжающийся рост мозга. Стоит подчеркнуть, что нормальный рост каждой черепной кости происходит перпендикулярно к каждому шву.

• Простой краниосиностоз — это термин, используемый в ситуациях, когда только один шов сращивается преждевременно.
• Термин комплексный, или соединительный краниосиностоз, используется для описания преждевременного сращения нескольких швов.
• Когда дети, показывающие симптомы краниосиностоза, также страдают другими уродствами тела, это называется синдромальным краниосиностозом.

Первичный краниосиностоз

При преждевременном сращении одного или более швов рост черепа может быть ограничен перпендикулярными швами. Если несколько швов сращиваются в то время, когда мозг все еще меняется в размерах, внутричерепное давление может увеличиться. И это часто заканчивается рядом сложнейшей симптоматики, вплоть до летального исхода.

Разновидности первичного краниосиностоза (преждевременного сращения)

• Скафоцефалия — стреловидный шов.
• Передняя плагиоцефалия — первый венечный шов.
• Брахицефалия — двусторонний венечный шов.
• Задняя плагиоцефалия — раннее закрытие одного ламбдовидного шва.
• Тригоноцефалия — преждевременное сращение метопического шва.

Вторичный краниосиностоз

Чаще, чем при первичном типе, эта разновидность патологии может привести к раннему сращению швов по причине первичной недостаточности роста мозга. Поскольку рост мозга контролирует расстояние костных пластинок друг от друга, расстройство его роста является основной причиной преждевременного сращивания всех швов.

При этой разновидности патологии внутричерепное давление, как правило, нормальное, и тут редко бывает нужда в хирургии. Как правило, отсутствие роста мозга приводит к микроцефалии. Преждевременное закрытие шва, не создающее угрозу роста мозга, также не требует хирургического вмешательства.

Внутриматочные пространственные ограничения могут играть определенную роль в преждевременном сращении швов черепа плода. Это было продемонстрировано в наблюдениях при корональном краниосиностозе. Другие вторичные причины включают в себя системные расстройства, влияющие на костный метаболизм, такие как рахит и гиперкальциемия.

Череп новорожденного ребенка состоит из шести отдельных костей: двух теменных, двух височных, затылочной и лобной. Между ними пролегают тонкие прослойки волокнистых эластичных тканей – черепные швы. Зоны, где соединяется несколько костей черепа, называются родничками или «мягкими местами».

Швы необходимы для того, чтобы во время прохождения по родовым путям кости черепа могли частично перекрыться. Благодаря этому облегчается процесс родов, и снижается риск повреждения головного мозга новорожденного. Закрытие родничков происходит в течение первого года жизни ребенка.

У 1 из 1000 детей обнаруживается внутриутробное или раннее заращивание черепных швов – краниостеноз. Патология чаще встречается у мальчиков. Выделяют три ее формы:

• моносиностоз (самый распространенный тип) – закрыт один шов – метопический, сагиттальный, коронарный или ламбдовидный;
• полиностоз – заращено более двух швов,
• пансиностоз – отсутствует более трех швов.

Краниостеноз у новорожденных может быть изолированной аномалией или являться частью синдрома (20% случаев) и сочетаться с другими пороками развития.

Причины и последствия раннего краниосиностоза

Несколько теорий были предложены для этиологии первичного краниосиностоза. Но наиболее широкое распространение получил вариант с этиологией первичного дефекта в мезенхимальных слоях костей черепа.

Вторичный краниосиностоз, как правило, развивается наряду с системными расстройствами

• Это — эндокринные нарушения (гипертиреоз, гипофосфатемия, дефицит витамина D, почечная остеодистрофия, гиперкальциемия и рахит).
• Гематологические заболевания, которые вызывают гиперплазию костного мозга, например, серповидно-клеточная болезнь, талассемия.
• Низкие темпы роста головного мозга, в том числе микроцефалия и ее основные причины, например, гидроцефалия.

Причины синдромального краниосиностоза заключаются в генетических мутациях, ответственных за рецепторы факторов роста фибробластов второго и третьего класса.

Другие важные факторы, которые стоит учитывать при изучении этиологии заболевания

• Дифференциация плагиоцефалии, что часто является результатом позиционного сращения (который не требует операции и достаточно часто встречается) от сращения лямбдовидного шва, является чрезвычайно важным аспектом.
• Наличие нескольких сращений наводит на мысль черепно-лицевого синдрома, который часто требует диагностической экспертизы в педиатрической генетике.

Прогноз

Последствия краниостеноза зависят от выраженности деформаций и количества пораженных швов. Изолированная форма патологии имеет благоприятный прогноз при условии хирургического вмешательства. Без операции краниостеноз у взрослых приводит к таким осложнениям, как:

• стойкое выраженное изменение формы черепа;
• головные боли;
• периодические судорожные припадки;
• косоглазие.

Синдромальный краниостеноз, как правило, сопряжен с инвалидностью.

Симптомы краниосиностоза и методы диагностики

Краниосиностоз во всех случаях характеризуется неправильной формой черепа, которая у ребенка определяется по типу краниосиностоза.

• Жесткий костный хребет, хорошо пальпируемый по ходу патологичного шва.
• Мягкое место (родничок) исчезает, голова ребенка меняет форму, чувствительность в этих областях, как правило, изменена.
• Голова ребенка не растет пропорционально с остальной частью тела.
• Повышенное внутричерепное давление.

В некоторых случаях, краниосиностоз не может быть заметен в течение нескольких месяцев после рождения.

Повышенное внутричерепное давление является частым признаком всех типов краниосиностозов, за исключением некоторых вторичных патологий. Когда только один шов сращивается преждевременно, повышенное внутричерепное давление встречается менее чем у 15 % детей. Тем не менее, при синдромальном краниосиностозе, где участвуют несколько швов, повышение давления может наблюдаться в 60 % случаев.

Если ребенок страдает легкой формой краниосиностоза, болезнь не может быть замечена, пока пациенты не начинают испытывать проблемы по причине увеличения внутричерепного давления. Это обычно происходит в возрасте от четырех до восьми лет.

Симптомы повышенного внутричерепного давления

• Начинаются со стойких головных болей, как правило, ухудшающихся утром и в ночное время.
• Проблем со зрением — двоением, помутнением зрения или нарушением цветного зрения.
• Необъяснимого снижения умственных способностей ребенка.

Если ребенок жалуется на любой из вышеперечисленных симптомов, следует обратиться к педиатру как можно скорее. В большинстве случаев эти симптомы не будут вызваны повышенным внутричерепным давлением, но их нужно непременно изучить.

При отсутствии лечения, другие симптомы повышенного внутричерепного давления могут включать в себя:

• рвоту;
• раздражительность;
• вялость и отсутствие реакции;
• опухшие глаза или трудности в наблюдении за движущимся объектом.
• нарушения слуха;
• затрудненное дыхание.

При внимательном рассмотрении черепа становится ясно, что его форма не всегда подтверждает диагноз краниосиностоза. В таких случаях применяют ряд методов визуального исследования, например, рентгенограмма черепа.

Рентгенография выполняется в нескольких проекциях — передней, задней, боковой и сверху. Преждевременно сращенные швы легко идентифицировать по отсутствию связных линий и наличию костных гребней по линии шва. Сами швы либо не видны, либо их локализация показывает доказательства склероза.

Черепная компьютерная томография с трехмерной проекцией, как правило, не требуется большинству младенцев. Метод иногда выполняется, когда операция рассматривается в качестве следующего шага лечения или если результаты рентгенограммы неоднозначны.

Осложнения краниостеноза

Операции помогут предотвратить осложнения, обычно сопровождающие краниосиностоз. Если не предпринимать никаких мер, в конечном итоге форма головы ребенка изменится необратимо.

Пока мозг ребенка растет, внутри черепа постоянно повышается давление, что впоследствии вызовет такие проблемы как слепота и отставание в умственном развитии.

Осложнения, которые могут возникнуть во время операции:

• потеря крови (возникает из-за повреждения венозных синусов)
• повреждение твердой мозговой оболочки, сопровождающаяся повреждением мозга
• аномалии костной ткани (разрушение кости или ее неадекватная регенерация)
• рецидив краниосиностоза и проявление новых деформаций.

Лечение

Лечение краниостеноза – хирургическое. Проводить операцию желательно на начальном этапе развития (до 3 лет). Цель операции – снизить внутричерепное давление, сделать коррекцию формы черепа и его размеров. Хирург для этого разделяет сросшиеся швы. После операции с течением времени рубец на головке ребенка скроется полностью под волосами и будет незаметен.

Эндоскопия. Этот метод применяют при условии, что ребенку не исполнилось 6 месяцев. Это способ щадящий, с наименьшим травмированием тканей.

Кроме этого, нужно будет посетить стоматолога. Это необходимо для профилактического осмотра ротовой полости ребенка.

При своевременно проведенной операции на черепе в раннем возрасте симптомы заболевания полностью купируются. Позднее оперативное вмешательство всегда ведет к развитию умственной отсталости, симптоматику снимает частично, обуславливая ранний летальный исход.

Характер клинической картины

Закрытие только одного шва обычно представляет собой проблему, связанную с дефектом скорее косметическим.

При сочетанном поражении клиническая картина гораздо ярче, в ней выступают значительная деформация черепа, характерная для каждого типа краниостеноза и неврологические симптомы (обусловлены повышением внутричерепного давления, что связано с непропорционально медленным ростом черепа, недостаточным для объема головного мозга):

• приступообразная головная боль;
• тошнота;
• рвота;
• усиление сухожильно-надкостничных рефлексов;
• рефлексы патологического характера;
• парез взора вверх;
• маятникообразные движения глазных яблок (нистагм);
• менингеальные знаки (ригидность мышц затылка и прочие);
• судорожные припадки.

Присутствуют глазные симптомы:

• двусторонний экзофтальм (пучеглазие);
• застойные изменения сетчатки;
• снижение или потеря зрения.

Психические нарушения вариабельны, может выступать заторможенность либо повышенная возбудимость, умственное развитие, как правило, замедленно.

Чем опасна патология?

Последствия краниосиностоза зависят от степени прогрессирования патологического процесса, своевременности проведенных процедур устранения недуга и индивидуальных особенностей детского организма.

При наличии такого отклонения в формировании костного скелета повышается риск появления судорожных состояний, регулярных головных болей и косоглазия у малыша.

Степень деформации черепной коробки зависит от количества преждевременно сросшихся швов и периода, во время которого произошел сбой. Устранить последствия краниосиностоза у детей после двух лет крайне затруднительно.

Последствиями краниосиностоза могут стать следующие состояния:

• нарушение функционирования мозга;
• патологии строения скелета;
• задержка интеллектуального развития, психического и физического развития;
• летальный исход (при синдромальной форме недуга);
• недоразвитие глазных впадин и челюсти;
• атрофия зрительного нерва и полная потеря зрения;
• офтальмологические патологии.

В чем причины развития детского церебрального паралича? Узнайте об этом из нашей статьи.

Если ребенок жалуется на любой из вышеперечисленных симптомов, следует обратиться к педиатру как можно скорее. В большинстве случаев эти симптомы не будут вызваны повышенным внутричерепным давлением, но их нужно непременно изучить.

Нарушения в строении черепа возникают в двух случаях.

• В случае преждевременного закрытия черепных швов — краниосиностоз, вследствие чего возникает искажение в строении головы, а иногда и в строении лица.
• Нарушение в строении черепа без преждевременного закрытия черепных швов. Очень частый случай, лечение которого носит консервативный характер и вообще не требует оперативного вмешательства.

Лечение краниосиностоза в большинстве случаев оперативное и выполняется детским нейрохирургом и/или пластическим хирургом. С нарушениями в строении черепа справляются совместно невропатологи и специалисты в области косметической медицины.

Иногда тяжело принять решение о том, когда и стоит ли вообще прибегнуть к оперативному вмешетельству.

Строение черепа

Череп состоит из плоских костей, соединенных между собой швами. Так образуется закрытая «коробка», защищающая мозг. В области стыка костей расположены швы, и на пересечении швов расположены роднички.

Над черепными костями расположен скальп — кожнно-мышечный покров, пронизанный кровеносными сосудами. Под черепными костями расположен мозг. Между мозгом и черепом проложены три оболочки,защищающие мозг.

Кости темени и основания черепа

Лобная (фронтальная) кость — ограничена глазницами. До возраста одного года кость разделена на две равные части, между которыми находится лобный шов. Кости макушки (периэтальные кости) — образуют верхнюю часть головы. Височные кости (темпоральные кости) — образуют нижнюю часть головы. Затылочная кость (оксипитальная кость) — образует заднюю часть черепа.

Черепные швы

Соединение между костями черепа осуществляется швами. У младенцев швы открытые и проявляются в форме зазубренных полос мягкой соединительной ткани. У взрослого человека кости соединяются между собой костной тканью почти без зазора.

• Лобный шов — разделяет лобные кости (фронтальные кости). Закрытие начинается в первый год жизни и в нормальном случае заканчивается в возрасте восьми лет.
• Сегиттальный шов — разделяет кости макушки (периэтальные кости). Проходит от переднего родничка до заднего родничка.
• Лямбдоидальный шов — разделяет заднюю часть костей макушки и затылочную кость (оксипитальные кости).
• Корональный шов — разделяет лобные кости и передние кости макушки.

Роднички

На голове младенца имеются мягкие участки, называемые родничками.
Роднички — это области, образованные из мягкой соединительной ткани и расположенные в точках соединения костей черепа. Эта мягкая ткань постепенно ткань проходит процесс окостенения и превращения в костную ткань. Этот процесс в норме завершается в возрасте двух лет.

• Передний родничок (Anterrior Fontanelle) — расположен в месте стыка костей макушки и лобных костей. Этот родничок имеет форму алмаза и он самый большой из родничков. Родничок закрывается нормальным образом в возрасте между годом и двумя.
• Задний родничок — (Posterior Fontanelle) — расположен в месте стыка задней части костей макушки и затылочной кости. Родничок закрывается в первые месяцы жизни младенца.

Рост головы — нормальное развитие

Кости черепа растут и развиваются, начиная с области швов, являющейся центром роста. В нормальном случае, рост осуществляется от шва в направлении, перпендикулярном ему. Швы получают «толчки» от растущего мозга, вызывающие их рост и препятствующие раннему закрытию.

В большинстве случаев мозг является тем фактором, который определяет величину головы. Как правило, когда все швы открыты, а мозг растет, форма черепа будет нормальной. Наличие открытых швов и родничков способствует пластичности черепа, и этим дает возможность процессу рождения головки и быстрого ее роста в первые месяцы жизни.

Процесс созревания (окостенения), при котором мягкая ткань превращается в твердую костную ткань — это нормальный естественный процесс, происходящий в возрасте 12-24 месяца. В первые полгода мозг увеличивается в объеме. Процесс увеличения мозга и черепа выражается в размерах периметра головы. Периметр головы при рождении составляет 35-36 см, а в возрасте года — около 47 см. Увеличение периметра ускоряется в первые месяцы, а затем начинает замедляться.
У взрослого человека периметр головы составляет, как правило, 54-58 см. Разумеется, существуют индивидуальные биологические различие между младенцами.

В процессе роста ребенка важно следить за процентным соотношением размеров головы и других частей тела. Изменения в процентных отношениях должны привлечь внимание детских консультаций и семейных врачей.

Из-за быстрого роста мозга и черепа в первый год жизни и для предупреждения необратимых процессов, важно вовремя диагностировать любые проблемы строения черепа и незамедлительно заняться их решением.

Что такое краниосиностоз

Краниосиностоз — это состояние, при котором имеет место преждевременное закрытие одного или более швов. Преждевременное закрытие черепных швов вызовет ненормальную форму головы и в ряде случаев нарушение глазниц и строения лица. Как «компенсация» за закрытый шов и из-за роста мозга, череп будет расти в других направлениях.

Этот процесс можно представить себе как надувание воздушного шарика, при котором воздух входит внутрь и распространяется одинаково по всем направлениям. Если ухватить часть шарика и зажать ее, продолжая надувать шарик, воздух будет входить внутрь, в направлении, противоположном закрытому месту, и там образуется вздутие.

В большинстве случаев причина краниосиностоза неизвестна.
Иногда нарушение проявляется, как часть синдрома (хромосомное нарушение), поражающего ряд систем. В то же время, эта проблема не носит четко выраженного наследственного характера. Риск, что в семье, в которой родился ребенок с краниосиностозом, родится ребенок, страдающий от той же проблемы, очень мал.

Кроме того, риск, что у взрослого, страдавшего от краниосиностоза в детстве, родится ребенок, также страдающий от этой проблемы, тоже очень мал.

Типы краниосиностоза

Скафоцефалия — преждевременное закрытие сегитального шва приводит к формированию узкой удлиненной формы головы с передним вздутием, а иногда и с задним вздутием. Большинство детей с преждевременным закрытием сегиттального шва здоровы и развиваются нормально. Это нарушение в своей основе — косметическое. Вопросы касательно влияния преждевременного закрытия сегиттального шва на неврологическое развитие до сих пор открыты.

Существуют свидетельства, что у около 10-15% детей с этой проблемой, не прошедших операцию, развивается в последствие повышенное внутричерепное давление. Рекомендуемый возраст для операции — 2,5-3,5 месяца и вес выше 5 кг.

Тригoноцефалия — закрытие лобного шва. Из-за его расположения между лобными костями закрытие этого шва приводит к формированию головы треугольной формы, выдвинутой вперед, с уменьшенным расстоянием между глазами. Несмотря на то, что это нарушение в своей основе носит косметический характер, вопросы касательно влияния преждевременного закрытия лобного шва на неврологическое развитие до сих пор остаются открытыми.

Имеются косвенные свидетельства того, что дети, прошедшие операцию в связи с этими нарушениями в раннем возрасте, обладают более высоким уровнем интеллекта, чем дети, прошедшие операцию в позднем возрасте. В свете сомнений о неврологическом влиянии, мы рекомендуем операцию — как из косметических соображений, так и из неврологических. Рекомендуемый возраст для операции: 4-6 месяцев.

Передняя плагиоцефалия — несимметричное строение головы. Преждевременное закрытие одного из корональных швов (с правой или левой стороны) приводит к частичному переднему уплощению со стороны закрытия и вздутию с открытой стороны. В этом случае также образуется асимметрия глаз и ушей. Показания и возраст для выполнения операции аналогичны таковым при триганоцефалии.

Брахицефалия — закрытие корональных швов с обеих сторон приводит к строению головы плоской формы, расширяющейся вперед, и увеличению головы по высоте. Это состояние может по неизвестной причине создаваться или быть частью более широкого синдрома, известного как синдром Крузона-Эфрата. Показания и возраст для выполнения операции аналогичны таковым при тригoноцефалии.

Задняя плагиоцефалия — несимметричная, ромбовидная форма головы, вызвана закрытием лямбдоидального шва с обеих сторон или с одной стороны. Приводит к появлению плоской задней поверхности головы. Нарушение носит косметический характер. Рекомендуемый возраст для операции составляет 4-8 месяцев.

Оксицефалия — преждевременное закрытие нескольких швов. Приводит к тому, что череп формируется меньших размеров, чем должен быть в соответствии с пропорциями тела. В большинстве случаев диагностика этого нарушения проводится по симптомам. При этом нарушении развивается повышенное внутричерепное давление, характеризующееся головными болями и тошнотами.

Поэтому операция производится в самых разных возрастах, исходя из возраста появления симптомов. Цель операции: снятие внутричерепного давления и расширение черепа посредством раскрытия швов, а также улучшение внешности.

Диагностика краниостоза

Большинство младенцев, страдающих от краниосиностоза, не проявляют других признаков заболевания, за исключением искажения формы черепа. Но некоторые явления могут свидетельствовать о существовании проблемы:

• Искажение строения головы и лица.
• Закрытие родничков на голове младенца.
• Ощущение бугорка по длине закрытого шва.
• Ненормальная кривая роста головы при текущих измерениях в детской консультации.

У некоторых детей при отсутствии внешних признаков — таких, как неправильная форма головы, имеются жалобы:

• Головная боль
• Снижение аппетита
• Рвота
• Замедление развития

При подозрении о наличии преждевременного закрытия одного из швов, следует обратиться к семейному врачу и детскому нейрохирургу для проверки. В случае необходимости нейрохирург прибегнет к сканированию. Окончательный диагноз преждевременного закрытия шва (краниосиностоз) может быть иногда получен при сканировании черепа и/или с использованием компьютерной томографии.

Операция краниостоза

Операции краниосиностоза производятся на костях черепа и не являются операциями на мозге. Оболочка мозга остается нетронутой и защищает мозг. Даже в случаях, когда имеют место мелкие разрывы этой оболочки, они зашиваются во время операции и это не травмирует мозг.

Операция проходит под общим наркозом. Все разрезы кожи производятся за линией волосяного покрова и впоследствии не представляют собой косметическую проблему для роста волос.

Выздоровление после операции занимает от 3 до 7 дней. В течение этого времени ребенок постепенно перестает испытывать послеоперационные боли, нормализуется повышенная в послеоперационный период температура тела, спадают отеки головы и лица.

После выписки родители должны следить за состоянием ребенка, в случае появления покраснения, опухания или выделений в области швов следует немедленно обращаться в больницу. Через 10-12 дней после операции в больнице снимают швы. Через 3 и через 6 месяцев следуют плановые проверки. В дальнейшем они проводятся по необходимости.

Детский врач во время регулярных осмотров следит за состоянием костных швов, подвижностью костей черепа и их нормальным ростом. Необходимость проведения операции в том случае, когда она диктуется только косметическими соображениями, вытекает из того, что современное общество придает большое значение эстетической стороне. Ребенок может очутиться в неприятном положении, когда дети в детском саду или в школе будут смеяться над ним из-за ненормальной формы головы.

С взрослением усиливается внимание к внешнему виду, и это влияет на самооценку и психокогнитивное развитие личности.

Что касается сроков проведения операции, то она может быть выполнена и в более позднем периоде. Но в этих случаях операция будет более сложной, реабилитация более длительной, а результаты могут оказаться не такими хорошими, как в оптимальном возрасте.

Прогноз.
В случае, когда имеет место преждевременное закрытие какого-то одного из швов, проблема решается однократно проведенной операцией. В подавляющем большинстве случаев не возникает необходимости в исправлениях и дополнительных операциях.
Прооперированный ребенок, поправившись, не сталкивается с проблемами прочности черепа и может функционировать, как все дети. Но он нуждается в регулярном врачебном наблюдении и, в случае необходимости, своевременных повторных операциях.

Краниосиностоз как проявление общих синдромов

Синдром Крузона

Синдром Крузона характеризуется искажениями в строении черепа (краниосиностоз) и строении лица. Этот синдром представляет из себя преждевременное закрытие швов черепа, возникающее в первый год жизни и не обязтельно при рождении. Участвующие в этом швы — это корональный шов, с одной или двух сторон, или сегиттальный шов (обычно открытый).

Дополнительно имеет место проблема строения костей лица (лицевой дизостоз), недостаточное развитие костей лица способствует относительному западанию нижней части глазниц и костей щек. Этот синдром приводит к экзофтальму (выпученые глаза), низкому расположению ушей, вдавленной переносице, приводящей иногда к закупоркам во внутреннем строении носа, и выступающей челюсти.

В большинстве случаев ребенку следует пройти (в течение первого года) краниальную операцию, проведенную детским нейрохирургом (иногда при участии пластического хирурга). Позже, через несколько лет, следует произвести дополнительную операцию для исправления костей лица, включая кости щек, у пластического хирурга, и/или операцию челюстных костей.

Часть детей страдают синдромом внутричерепного давления, и в связи с этим проходят операцию раньше, чем это принято для детей с закрытием корональных швов несиндроматического характера. Этот синдром носит генетический характер. Риск передачи второму поколению составляет 50%. Часть проявляющихся случаев носят случайный (спорадический) характер, без связи с наследственостью.

Синдром Аперта

Синдром Аперта характеризуется искажением строения черепа (краниосиностоз), искажением строения лица и сращиванием пальцев рук и ног. Диагноз устанавливается непосредственно после рождения в результате обследования конечностей и строения лица.

В большинстве случаев, швы закрываются на эмбриональной стадии развития или сразу после рождения. Может возникнуть закрытие единичного шва (в большинстве случаев — коронального) или двух корональных швов и иногда также сегиттального шва. Форма лица нарушается и приобретает плоскую форму, глаза выпучиваются, переносица расширяется. В некоторых случаях появляются также расщепленное небо, снижение слуха и иногда проблемы дыхания.

У некоторых из детей с синдромом Аперта может на раннем этапе развиться высокое внутричерепное давление, хотя родничок остается открытым и нет абсолютного закрытия черепа. В подобных случаях ребенок должен сначала пройти (в большинстве случаев, в продолжении первых месяцев) заднюю краниальную операцию для расширения черепа и снижения внутричерепного давления.

Несколько позже следует произвести переднюю операцию, цель которой — построение лба и выдвижение вперед глазниц. Вместе с тем, следует быть готовым к тому, что потребуется пройти дополнительные повторные операции в продолжении первого года жизни ребенка для нового построения черепа.
На более позднем этапе, но опять же на первом году жизни, младенцу следует пройти операцию по разделению пальцев рук из-за высокой функциональной важности рук.

В случае необходимости, через несколько лет надо будет произвести дополнительную операцию для исправления костей лица, включая кости щек, которую проведет пластический хирург и/или специалист в области челюстно-лицевой хирургии.

Некоторые из детей с синдромом Аперта могут страдать запаздыванием в неврологическом развитии, затруднениями в обучении, из-за чего могут нуждаться в системах поддержки — таких, как специальный детский сад и школа.

Общим при обоих синдромах является врачебное наблюдение и диагностический подход к детям, при котором по необходимости следует рекомендовать сканирование MRI головы для того, чтобы исключить дополнительные дефекты мозга или боль в области желудочков (водянка головного мозга).

Важно отметить, что наблюдение этих детей в продолжении первых лет производится коллективом специалистов. В наблюдении принимают участие оперирующий нейрохирург, офтальмолог, оториноларинголог, специалист по челюстно-лицевым заболеваниям, пластический хирург и детский невропатолог. Некоторым детям потребуется несколько операций головы в продолжении первых лет жизни.

Кроме того, иногда требуется врачебное вмешательство в связи с проблемами лица и носа. Некоторым детям понадобится пройти повторные сканирования (СТ) также после операции. В случае обнаружения при обследовании глаз подозрений на внутричерепного давление (отек диска зрительного нерва) следует взвесить необходимость дополнительного нейрохирургического вмешательства.

Нарушения в строении черепа без закрытия швов

Когда младенцы находятся слишком много времени в одном и том же положении — например, на спине, мягкие кости черепа могут сдвинуться со своего нормального места и создать нарушение в строении черепа. Так образуется уплощение с одной из задних поверхностей головы — без преждевременного закрытия швов и родничков.

Существуют аргументы за то, что этот феномен развивается в случаях существования легкой ассимметрии уже во внутриутробном периоде — из-за положения зародыша, или вообще из-за того, что один шов «ленивее» другого. С 1992 года, когда было рекомендовано педиатрами укладывать младенцев на спину с целью снижения риска смертности от «смерти в колыбели», поступает информация об увеличении числа младенцев с нарушением строения, уплощением или несимметричным строением черепа.

В большинстве случаев образуется заднее уплощение. Младенец предпочитает лежать на плоской поверхности, и таким образом уплощение развивается и усиливается до достижения явной ассимметричности черепа. Форма черепа превращается из похожей на закругленный квадрат в ромбовидную. Со временем, пока каждый младенец находится большую часть своей жизни в лежачем положении, искажение обостряется. В случаях развития искажение вызывает дополнительные нарушения в передней области черепа, но без преждевременного закрытия родничков.

У части младенцев из-за привычного поворота головы в одну сторону также развивается искривление шеи, именуемое кривошея.
Речь идет об очень распространенной проблеме. В большинстве случаев она решается без применения лечения, при возрастании активности ребенка, начинающего сидеть и стоять. Однако процесс вовращения черепа к нормальному строению медленный и продолжается от 6 до 12 месяцев. Искажение черепа без преждевременного закрытия швов не создает, как правило, неврологических проблем.
Мозг находит свои пути для роста, и со временем кости черепа возвращаются в нормальное состояние.
Тем не менее, матерям рекомендуется в часы бодрствования чаще выкладывать детей на животик — с целью профилактики деформации черепных костей, а также для стимуляции развития мышц рук, шеи и груди малыша.

Профилактика приобретенных нарушений строения черепа

Следует позаботиться о том, чтобы укладывать младенца в положение, не создающее дополнительное давление на плоскую область.

• Когда младенец бодрствует и находится под присмотром, нужно чаще выкладывать его на живот, ночью можно укладывать его на бок.
• Когда младенца берут на руки, следует позаботиться о положении, не вызывающем давление на уплощенную область.
• Следует разнообразить положения головы младенца.
• Если имеет место искривление шеи (кривошея), следует обратиться к физиотерапевтическим методам лечения.

В большинстве случаев образуется заднее уплощение. Младенец предпочитает лежать на плоской поверхности, и таким образом уплощение развивается и усиливается до достижения явной ассимметричности черепа. Форма черепа превращается из похожей на закругленный квадрат в ромбовидную. Со временем, пока каждый младенец находится большую часть своей жизни в лежачем положении, искажение обостряется. В случаях развития искажение вызывает дополнительные нарушения в передней области черепа, но без преждевременного закрытия родничков.

http://neurodoc.ru/bolezni/drugie/kraniostenoz.htmlhttp://m.baby.ru/wiki/diagnostika-i-lecenie-kraniosinostoza-u-detej/http://med39.ru/article/pediatria/kraniosinotoz.htmlhttp://pol5.ru/zabolevaniya/metopicheskij-shov.htmlhttp://medserver.co.il/story/kraniosinostoz-rannee-zakrytie-cherepnyh-shvov

Давайте вместе будем делать материал еще популярнее, и после его прочтения сделаем репост в удобную для Вас социальную сеть

.